17 апреля – Международный день борьбы с гемофилией
Гемофилия - редкое заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Повреждения тканей у людей с гемофилией вызывают гораздо более серьезные последствия, чем у здоровых людей. При этом кровотечения могут быть как наружними, так и внутренними.
То, что от болезни страдают мальчики впервые отметил арабский ученый Абу аль Касим. Позже стало ясно, что женщины являются носителями гена, но болезнь у них не проявляется. Так английская королева Виктория обладала геном и передала его своим потомкам - правителям Германии, Испании и России.
Болезнь считается наследственной, но по статистике ВОЗ один из 5000 мальчиков рождается с гемофилией, при этом у трети рожденных нет родственников с этим заболеванием. Есть гипотеза, что в предыдущих поколениях у новорожденных все же были больные родственники, но заболевание было в легкой форме и его не идентифицировали или имела место смерть в младенчестве.
При тяжелой форме гемофилии у новорожденного может долго не заживать пупочная ранка, когда ребенок начинает ползать и ходить - легко возникают ушибы и большие синяки.
В прошлом веке больные гемофилией в среднем могли прожить 20 лет, в настоящее время средняя продолжительность жизни пациента с гемофилией в развитых странах - 76 лет.
Лечение осуществляется препаратами, содержащими недостающие факторы свертывания крови, оно подбирается для каждого пациента индивидуально, возможно лечение на дому и профилактическое лечение - все зависит от тяжести гемофилии и других заболеваний.
Не так давно появилась и генная терапия гемофилии, ее используют для лечения взрослых людей с гемофилией типа А (классической гемофилей). Метод сравнительно новый, медицинских центров немного и для пациента есть условия: здоровая печень и готовность долгосрочно наблюдаться.
Согласно данным Министерства здравоохранения РФ в стране около 9000 человек, у которых диагностирована гемофилия. Большая часть из них живет обычной жизнью, учится в школах и университетах, работает, создает семьи.
У матери-носителя и здорового отца с вероятностью 25% может родиться больной сын. У больного отца и здоровой матери дочери могут стать носителями гена. У больного отца и матери-носителя вероятность рождения здорового сына 25%. Случаи рождения девочек, страдающих гемофилией, крайне редкие.
Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Если у вас есть родственники, страдающие от гемофилии, рекомендуем сдать анализы на определение количества тромбоцитов, протромбинового времени, АЧТВ, фактора VIII и IX.
В РЖД-Медицина проводится широкий спектр анализов для исследования крови. Если вас что-то беспокоит - обратитесь к терапевту и получите актуальную информацию о состоянии здоровья.
Телефон единого колл-центра +7(3952)503-555
Гемофилия - редкое заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Повреждения тканей у людей с гемофилией вызывают гораздо более серьезные последствия, чем у здоровых людей. При этом кровотечения могут быть как наружними, так и внутренними.
То, что от болезни страдают мальчики впервые отметил арабский ученый Абу аль Касим. Позже стало ясно, что женщины являются носителями гена, но болезнь у них не проявляется. Так английская королева Виктория обладала геном и передала его своим потомкам - правителям Германии, Испании и России.
Болезнь считается наследственной, но по статистике ВОЗ один из 5000 мальчиков рождается с гемофилией, при этом у трети рожденных нет родственников с этим заболеванием. Есть гипотеза, что в предыдущих поколениях у новорожденных все же были больные родственники, но заболевание было в легкой форме и его не идентифицировали или имела место смерть в младенчестве.
При тяжелой форме гемофилии у новорожденного может долго не заживать пупочная ранка, когда ребенок начинает ползать и ходить - легко возникают ушибы и большие синяки.
В прошлом веке больные гемофилией в среднем могли прожить 20 лет, в настоящее время средняя продолжительность жизни пациента с гемофилией в развитых странах - 76 лет.
Лечение осуществляется препаратами, содержащими недостающие факторы свертывания крови, оно подбирается для каждого пациента индивидуально, возможно лечение на дому и профилактическое лечение - все зависит от тяжести гемофилии и других заболеваний.
Не так давно появилась и генная терапия гемофилии, ее используют для лечения взрослых людей с гемофилией типа А (классической гемофилей). Метод сравнительно новый, медицинских центров немного и для пациента есть условия: здоровая печень и готовность долгосрочно наблюдаться.
Согласно данным Министерства здравоохранения РФ в стране около 9000 человек, у которых диагностирована гемофилия. Большая часть из них живет обычной жизнью, учится в школах и университетах, работает, создает семьи.
У матери-носителя и здорового отца с вероятностью 25% может родиться больной сын. У больного отца и здоровой матери дочери могут стать носителями гена. У больного отца и матери-носителя вероятность рождения здорового сына 25%. Случаи рождения девочек, страдающих гемофилией, крайне редкие.
Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Если у вас есть родственники, страдающие от гемофилии, рекомендуем сдать анализы на определение количества тромбоцитов, протромбинового времени, АЧТВ, фактора VIII и IX.
В РЖД-Медицина проводится широкий спектр анализов для исследования крови. Если вас что-то беспокоит - обратитесь к терапевту и получите актуальную информацию о состоянии здоровья.
Телефон единого колл-центра +7(3952)503-555
Источник: https://vk.com/wall-127970726_298
Пост №12, опубликован 17 апр 2023